PKU Hastalığı Nedir? PKU Hastalığında Beslenme Nasıl Olmalıdır?

PKU Hastalığı Nedir? PKU Hastalığında Beslenme Nasıl Olmalıdır? yazımızda ülkemizde ve dünyada nadir görülen hastalıklardan olan Fenilketonüri hakkında bilgilendirme yazdık.

PKU Hastalığı Nedir?

PKU kalıtsal bir metabolizma hastalığıdır. Fenilketonüri olarak bilinmektedir. Nadir görülen hastalıklar arasında yer almaktadır. PKU hastalığı bir enzim eksikliği sonucu gelişmektedir. Ülkemizde PKU hastalığının sıklığı 4500-5000 kişi aralığından 1 kişide görülmektedir. Dünyada sıklığı ise 10 binde 1 kişidir. Türkiye’de akraba evlilikleri olduğu için hastalığın görülme sıklığını dünyaya göre arttırmıştır.

PKU Hastalığının Belirtileri Nelerdir?

Normalde yeni doğan döneminde sağlıklı bir bebek görünümüyle karşılaşılmaktadır. Daha sonraları zaman içerisinde gelişim geriliği ortaya çıkar. Bu durumu kazanması gereken becerileri kazanamama, huzursuzluk, hırçınlık, havaleler, başka bulgular takip edebilmektedir. Erken tanı koyarak bu bulgular oluşmadan, kalıcı bir hasar gelişmeden hastalığın tedavisi başlatılmalıdır. Yeni doğan taramanın amacı da budur.

PKU Hastalarında Beslenme

PKU’lu doğan bebeklerin ilk 6 ayında normal bebeklerde olduğu gibi tek başına anne sütü yeterli olmakla birlikte ayrıca özel bir mama kullanılmaktadır. Bu mama içerisinde bulunan fenilalanin denilen bir madde vardır ve bu madde hastalığa etki etmektedir. Belli aralıklarla da kan düzeyi izlenerek olması gereken sınırlarda kandaki fenilalanin düzeyini tutarak normal sağlıklı gelişimi sağlanır.

6.aydan sonra tamamlayıcı beslenme dönemi başlar. Sebzeler, meyveler ve unlu besinler bebeğe verilir. Bu yiyecekler porsiyonlara ayrılır ve hepsi özel olarak ölçüldükten sonra bebeğe verilir. Hayvansal ürünler çocuğa verilememektedir (et, süt, yumurta, tavuk, süt ürünleri). Özellikle et çocuğa verilmemelidir. Bunların yerine protein bakımından zengin olan diğer besinler verilmektedir. Bebek iyi takip edildiğinde ve bakıldığında normal gelişmesini sürdürebilmektedir. Diğer çocuklardan bakımı zor olsa da onları yakalama imkanı bulunmaktadır. PKU’lu çocuklara özel ekmekler verilmektedir. Normal ekmekleri tüketememektedirler. Yaşam boyu dikkat gerektiren nadir bir hastalıktır.

Türkiye’de PKU hastalarına bakan 50’ye yakın uzman doktor bulunmaktadır. İstanbul Avrupa yakasında bu rakam 10 civarındadır. Nadir hastalıklar ve metabolizma bölümleri hastalığa bakmaktadır. PKU hastasına sahip kişilerin en büyük sorunu beslenme çeşitliliğinin az olmasıdır. PKU’lu hastalara özel besinlerin çeşitliliğinin arttırılması gerekmektedir.

PKU Hastalığı Nedir? PKU Hastalığında Beslenme Nasıl Olmalıdır?-Çocuk Metabolizma Hastalıkları Uzmanı Prof. Dr. Gülden Gökçay’ın videosundan yardım alınmıştır.